কিভাবে ইউরিয়া চক্র ব্যাধি চিকিত্সা করা হয়?

2024 লেখক: Michael Samuels | [email protected]. সর্বশেষ পরিবর্তিত: 2023-12-16 01:40

চিকিৎসা ওষুধের সাথে

সোডিয়াম ফেনাইলবুটাইরেট বা বুফেনাইল একটি অ্যামোনিয়া স্কেভেঞ্জার যা ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয় চিকিত্সা ইউসিডি। সোডিয়াম বেনজোয়েট রক্ত প্রবাহ থেকে ক্রমাগত অ্যামোনিয়া অপসারণের জন্য ব্যবহৃত হয়। ওরাল ল্যাকটুলোজ এবং নিউস্পোরিন কোলনের ব্যাকটেরিয়া দ্বারা অ্যামোনিয়া উৎপাদন রোধ করতে সাহায্য করতে পারে।

এছাড়াও প্রশ্ন হল, ইউরিয়া চক্রের ব্যাধিগুলি কী কী?

সিপিএসআই এবং এনএজিএস ঘাটতির পাশাপাশি, ওটিসি ঘাটতি সবচেয়ে গুরুতর ইউরিয়া চক্রের ব্যাধি . সম্পূর্ণ ওটিসি ঘাটতি সহ রোগীদের নবজাতকের সময়কালে দ্রুত হাইপার্যামোনেমিয়া বিকাশ হয়। যেসব রোগী সফলভাবে সঙ্কট থেকে উদ্ধার করা হয়েছে তারা দীর্ঘস্থায়ীভাবে হাইপার্যামোনেমিয়ার পুনরাবৃত্তির ঝুঁকিতে থাকে।

উপরন্তু, আমাদের ইউরিয়া চক্রের প্রয়োজন কেন? এর মূল উদ্দেশ্য ইউরিয়া চক্র হয় শরীর থেকে বিষাক্ত অ্যামোনিয়া নির্মূল করতে। প্রায় 10 থেকে 20 গ্রাম অ্যামোনিয়া হয় একটি সুস্থ প্রাপ্তবয়স্কের শরীর থেকে প্রতিদিন অপসারণ করা হয়। একটি কর্মহীন ইউরিয়া চক্র হবে শরীরের মধ্যে অ্যামোনিয়া অতিরিক্ত পরিমাণ মানে, যা করতে পারা হাইপারামোনিমিয়া এবং সম্পর্কিত রোগের দিকে পরিচালিত করে।

দ্বিতীয়ত, কিভাবে ইউরিয়া চক্র ব্যাধি নির্ণয় করা হয়?

লিভার বায়োপসি করা যেতে পারে রোগ নির্ণয় যেহেতু এটি এনজাইম কার্যকলাপের নিম্ন স্তরের প্রদর্শন করতে পারে। প্রোটিন ভাঙ্গার জন্য প্রয়োজনীয় কোন জিনের মধ্যে সমস্যা আছে কিনা তা দেখানোর জন্য জেনেটিক পরীক্ষাও করা যেতে পারে ইউরিয়া চক্র বিশেষ ধরনের চিহ্নিত করতে ইউরিয়া চক্র ব্যাধি.

কোন এনজাইম ইউরিয়াকে অ্যামোনিয়াতে রূপান্তরিত করে?

প্রথম ধাপ, যা হার-সীমাবদ্ধ, এর সাথে জড়িত পরিবর্তন CO এবং অ্যামোনিয়া এর মাধ্যমে কার্বাময়েল ফসফেটে প্রবেশ করে এনজাইম কার্বাময়েল ফসফেট সিন্থেটেস I (CPS I)। অ্যামোনিয়া এর প্রথম অ্যামাইন গ্রুপের উৎস ইউরিয়া.