Kearns Sayre সিন্ড্রোম কিভাবে সেলুলার শ্বসন প্রভাবিত করে?
Kearns Sayre সিন্ড্রোম কিভাবে সেলুলার শ্বসন প্রভাবিত করে?

ভিডিও: Kearns Sayre সিন্ড্রোম কিভাবে সেলুলার শ্বসন প্রভাবিত করে?

ভিডিও: Kearns Sayre সিন্ড্রোম কিভাবে সেলুলার শ্বসন প্রভাবিত করে?
ভিডিও: মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিজিজ : মেলাস, এমইআরআরএফ, কেয়ার্নস-সায়ার সিন্ড্রোম, লেই সিনড্রোম # ইউএসএমএল বায়োকেমিস্ট্রি। 2024, জুন
Anonim

Kearns - সায়েরে সিনড্রোম হয় মাইটোকন্ড্রিয়ায় ত্রুটি দ্বারা সৃষ্ট একটি অবস্থা, যা হয় কোষের মধ্যে কাঠামো যা অক্সিজেন ব্যবহার করে খাদ্য থেকে শক্তিকে একটি ফর্ম কোষে রূপান্তর করে করতে পারা ব্যবহার এমটিডিএনএ মুছে ফেলার ফলে অক্সিডেটিভ ফসফোরিলেশন ব্যাহত হয় এবং হ্রাস পায় কোষ বিশিষ্ট শক্তি উৎপাদন.

পরবর্তীকালে, কেউ প্রশ্ন করতে পারে, কার্নস সায়ার সিন্ড্রোম কোন অঙ্গকে প্রভাবিত করে?

Kearns-Sayre সিন্ড্রোম একটি মাইটোকন্ড্রিয়াল DNA (mtDNA) মুছে ফেলার সিনড্রোম। এর ডিএনএ -তে অস্বাভাবিকতার ফলে মাইটোকন্ড্রিয়া - শরীরের প্রতিটি কোষে পাওয়া ছোট রডের মতো কাঠামো যা সেলুলার ফাংশন চালিত শক্তি উৎপন্ন করে।

একইভাবে, কার্নস সায়ার সিনড্রোমের প্রধান লক্ষণগুলি কী কী? Kearns-Sayre সিন্ড্রোমের লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

  • পেশী দুর্বলতা - প্রক্সিমাল মায়োপ্যাথি, পিটিসিস এবং বাহ্যিক চক্ষু।
  • কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের (CNS) কর্মহীনতা - রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা, সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া, জ্ঞানীয় ঘাটতি, ছানি এবং এনসেফালোপ্যাথি।

আরও জানুন, কার্নস সায়ার সিনড্রোম কি মারাত্মক?

কার্নস - সায়ার সিন্ড্রোম সাধারণত মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ-এর একক, বৃহৎ-স্কেল অপসারণের মিউটেশনের ফল। ভিতরে কার্নস - সায়ার সিন্ড্রোম , প্রগতিশীল কার্ডিয়াক পরিবাহী ব্লক সাধারণ এবং হতে পারে মারাত্মক ; তাই, কার্ডিয়াক পেসমেকার সময়মতো বসানো জীবনকাল বাড়িয়ে দিতে পারে।

Kearns Sayre সিন্ড্রোম কতটা সাধারণ?

Kearns - সায়ার সিন্ড্রোম (KSS) হল a বিরল নিউরোমাসকুলার ব্যাধি . এই ব্যাধিগুলিতে, অস্বাভাবিকভাবে উচ্চ সংখ্যক ত্রুটিপূর্ণ মাইটোকন্ড্রিয়া উপস্থিত থাকে। KSS আক্রান্ত প্রায় 80 শতাংশ ব্যক্তির ক্ষেত্রে, পরীক্ষাগুলি মাইটোকন্ড্রিয়া (mtDNA) এর অনন্য ডিএনএ জড়িত জেনেটিক উপাদান (মুছে ফেলা) অনুপস্থিত প্রকাশ করবে।

প্রস্তাবিত: